Amiloidose AL
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O que é Amiloidose AL?
A Amiloidose é um conjunto de doenças raras e fatais caracterizadas por proteínas de conformação anómala. No caso da Amiloidose AL são as cadeias leves livres dos anticorpos que adquirem esta conformação anormal. Este conjunto de doenças complexas é caracterizado pela deposição de fibrilas amiloides insolúveis em mútiplos órgãos terminais.
Impacto em múltiplos órgãos
![~ 10 casos por milhão de habitantes[^6] [^6]: Al Hamed R, et al. Comprehensive Review of AL amyloidosis: some practical recommendations. Blood Cancer J, May 2021; 5(11)](https://eu-images.contentstack.com/v3/assets/blt193a365f63e4aaa2/bltd21cc062acf6187c/6214f05e5395857ecbda2c98/Cases02.png?width=1280&height=256&format=webp&quality=50)
~ 10 casos por milhão de habitantes
A Amiloidose por Cadeias Leves (AL) é a forma mais comum de amiloidose sistémica,
correspondendo a ~70% dos doentes de amiloidose
Uma necessidade por satisfazer
Uma vez que a apresentação da Amiloidose AL é bastante vaga, o primeiro passo para um diagnóstico correcto é a conscencialização sobre a doença, o que requer a colaboração entre especialistas.
Limbo Pré-diagnóstico
1 em cada 3 doentes com Amiloidose AL consultam mais de 5 especialidades
antes de obterem um diagnóstico
> 1 ano até diagnóstico
Os doentes com Amiloidose AL apresentam uma sintomatologia inespecífica, podendo demorar mais de 1 ano até ao diagnóstico
Mau prognóstico e alta taxa de mortalidade no 1º ano
Um diagnóstico tardio de Amiloidose AL está diretamente relacionado com piores prognósticos, sendo essencial antecipar a identificação e tratamento destes doentes
Diagnóstico precoce poderá levar a um melhor prognóstico
Reconhecendo melhor os sintomas é possível impactar o prognóstico e resultado terapêutico, impedindo a existência de danos irreversíveis nos órgãos.
O consenso atual é tratar os doentes com terapêuticas dirigidas aos plasmócitos, com o objetivo de reduzir a produção de cadeias leves, ajudando a preservar a função dos múltiplos órgãos e melhorar o prognóstico.
